La AME se caracteriza por hipotonía muscular, hiporreflexia y debilidad general, con predominio de las extremidades inferiores. Para el tratamiento ortopédico, la AME tipo II y el tipo IIIa son los subgrupos más importantes porque un tratamiento adecuado y temprano, incluidas las intervenciones quirúrgicas, puede mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
La escoliosis es uno de los principales problemas ortopédicos y producen deformidad de la caja torácica, compresión de las costillas y oblicuidad pélvica. A continuación, vamos a repasar los problemas ortopédicos más frecuentes.
Afectaciones en órganos y sistemas:
características funcionales
de los pacientes AME
de la escoliosis en AME
de la escoliosis
Los corsés son eficaces para mejorar el equilibrio sentado, ralentizar la evolución de la deformidad, como medida de confort y para retrasar la edad de la primera cirugía10,11. Se inicia su manejo en pacientes con deformidades espinales moderadas (entre 30 y 40°).
de la escoliosis
La corrección quirúrgica de la columna se realiza en pacientes no ambulatorios, cuando la escoliosis alcanza un ángulo de Cobb de 50°.
El objetivo de la estabilización de la columna es restaurar la capacidad de sentarse sin apoyar brazos, evitar el pinzamiento de las costillas en la pelvis, mejorar la autoestima, así como la calidad de vida12. Esta corrección en menores de 8 años debe incluir instrumentación que favorezca el crecimiento preservando, tanto el crecimiento, como el acceso intratecal. Sin embargo, en pacientes esqueléticamente maduros con curvas mayores de 50° y mayores de 12 años, la intervención quirúrgica debe incluir fusión posterior y preservar el acceso intratecal. El método de elección es la estabilización dorsal multisegmentaria de la columna, desde las vértebras torácicas T2 o T3 hasta el sacro o la pelvis13.
En pacientes jóvenes está indicado retrasar la fusión mediante el uso de una ortesis, y si no se puede esperar y la edad es temprana para la fusión, se utilizan las barras de crecimiento tradicionales o magnéticas.
Técnicas de crecimiento
El empleo de barras de crecimiento es una técnica empleada en las escoliosis de comienzo temprano, en niños menores de 10 años. sobre los músculos paravertebrales, se fijan proximalmente a la columna o a las costillas y, distalmente, a la columna y / o la pelvis, utilizando una variedad de anclajes que incluyen uñas subliminares, tornillos pediculares, soportes costales, ganchos en S de cresta ilíaca y tornillos iliacos o S2Alares14.
Técnicas con sistemas de crecimiento
Sistema a Distracción
TGR (Barras de crecimiento tradicionales), VEPTR, MAGEC (Barras de crecimiento magnéticas), sistemas de Milandi.
Guía de crecimiento
Luque trolley, Shilla.
La distracción secuencial del implante se realiza mediante una exposición quirúrgica limitada, cada 6-9 meses para corregir progresivamente la escoliosis y mantener el crecimiento de la columna. Esto da como resultado un crecimiento de la columna axial inferior al esperado de aprox 1,8 cm por año15,16.
El dispositivo de Control de Expansión Magnética (MAGEC; Ellipse Technologies) se puede alargar (o acortar) de forma no invasiva, en virtud de un actuador magnético accionado por tornillo en serie con la varilla. Este dispositivo elimina la necesidad de procedimientos abiertos para distraer manualmente la barra. La expansión secuencial de la barra es bien tolerada por los pacientes y puede realizarse sin anestesia en la consulta. Los primeros resultados con barras magnéticas demostraron una mejor corrección de la escoliosis y valores más altos de FVC y FEV117,18.
Técnica de Miladi (2018)19, tratamiento sin fusión de las deformidades espinales. Los tornillos se pueden colocar en pelvis y en sacro de forma mininvasiva. Se suelen realizar dos pequeñas incisiones cutáneas en la línea media: la incisión proximal está centrada en la columna torácica superior y la incisión distal está centrada en la unión lumbosacra. Las barras se alargan cada 12 o 24 meses entre 15-30 30mm, usando la incisión distal para acceder al conector side-to-side. Se utilizan las barras de crecimiento tradicionales y las magnéticas. En los pacientes con edades intermedias se ha utilizado el Luque Trolley y el Shilla.
posterior Instrumentada
Indicada para pacientes mayores con AME y su objetivo es evitar la progresión y obtener una alineación que mejore y la capacidad para sentarse. En el paciente que no deambula, esto implica, instrumentación segmentaria desde T2 a la pelvis. Se recomienda la instrumentación pélvica para prevenir la oblicuidad progresiva de la pelvis y mejorar la sedestación20,21. Las opciones para la fijación a pelvis incluyen los tornillos ilíacos y la técnica con tornillo S2AIS, que tiene la ventaja de coger 3 corticales, permite corregir la incidencia pélvica y además no precisa conector lateral evitando puntos de fragilidad.
Actualmente, la instrumentación con tornillos pediculares es la más usada por la capacidad de corrección y por proporcionar una fijación más rígida20,21. Gracias al uso de tornillo pedicular, la mejora en las técnicas de osteotomía y la monitorización intraoperatoria multimodal, se han podido corregir deformidades severas solo por vía posterior.
En los casos de deformidad severa y rígida, es útil el uso de tracción preoperatoria para incrementar la flexibilidad espinal y mejorar la función pulmonar. El halo tracción preoperatorio se aplica a tiempo completo durante varias semanas antes de la cirugía, en casos de barras de crecimiento y fusiones definitivas, para la optimización preoperatoria. Se usa para el tratamiento de curvas grandes y rígidas (ángulo de Cobb> 60° en radiografías de flexión o tracción)22.
El peso de tracción aumenta gradualmente hasta un 50% del peso corporal del niño. Se realiza una evaluación neurológica diaria de los pares craneales, la cadena simpática cervical, las desviaciones motoras o sensitiva y cambios en la función del intestino y la vejiga desde los niveles basales.
La tracción intraoperatoria halopélvica o halofemoral, facilita la corrección de la deformidad mediante un deslizamiento viscoelástico que estira gradualmente las conexiones de tejido blando.
Como preparación para la fusión espinal, todos los pacientes con AME deben ser evaluados por un neumólogo, un neurólogo y un anestesiólogo. Aprin et al.21 comunicaron una incidencia del 45% de problemas respiratorios después de la cirugía, y 4 de sus 22 pacientes requirieron intubación. Brown et al.23 informaron de que la traqueotomía era necesaria en el 30% de sus pacientes. En el posoperatorio, estos pacientes deben recibir terapia pulmonar intensiva y movilización temprana y, en ocasiones, asistencia ventilatoria21,23,24.
Tras la aprobación de nusinersen, tratamiento que requiere administración crónica vía intratecal, por eso durante la cirugía se puede realizar una laminectomía y dejar una zona libre de instrumentación, para poder administrarlo con la técnica Skip Contructs19,25. Los nuevos tratamientos que se han aprobado recientemente para el tratamiento de la AME requieren vías de administración diferentes (vía intravenosa y oral), lo que resultará beneficioso en aquellos casos en los que se prefiera realizar una técnica que no precise mantener dicha vía de acceso intratecal.
Resultados a largo plazo
En general, la literatura apoya la fusión espinal en pacientes con AME con escoliosis progresiva. Varios autores han demostrado mejoría en la sedestación, el equilibrio y la estética26,27. Por el contrario, La fusión vertebral disminuyó la función motora de las extremidades superiores debido a un cambio en la posición del tronco. La función pulmonar sí parece beneficiarse de la fusión de la escoliosis. Robinson et al.28 demostraron una mejora significativa de la función pulmonar en los pacientes sometidos a fusión espinal.
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