La atrofia muscular espinal (AME) genera en los pacientes que la padecen complicaciones multisistémicas frecuentes y relacionadas entre sí, que resultan en una alta frecuencia de ingresos hospitalarios, tanto programados para tratamientos o ajustes de medicación, como de urgencia por episodios de descompensación aguda. A continuación, se desglosarán los aspectos más importantes a tener en cuenta en los pacientes ingresados, para que se encuentren siempre en las mejores condiciones posibles.
Manejo respiratorio
La mayoría de los ingresos de niños con AME tipo I tienen una causa respiratoria.
Durante los ingresos siempre debe evaluarse el tratamiento respiratorio habitual:
Los ingresos de pacientes con afectación muscular, incluida la AME, generan inmovilización, lo que provoca pérdida de masa muscular. Además, si el ingreso es prolongado, se pueden generar deformidades osteoarticulares, o empeorar las ya existentes. Se pueden realizar actuaciones que mejoren esta situación4. Sin embargo, en los casos en los que el motivo de ingreso sea una cirugía ortopédica, se debe reducir al mínimo la inmovilización.
Posicionamiento
Se debe movilizar frecuentemente al paciente, cuando esté encamado, y fomentar que cambie la postura a sentado en cuanto se pueda. Mantener las caderas en abducción, la columna alineada y los tobillos a 90º. Los que utilizan corsé o férulas deben poder utilizarlas también en los ingresos.
Posicionamiento
Se debe fomentar que el paciente se desplace, en la medida de lo posible. Se debe facilitar el espacio, aunque sea reducido, para que utilice andador, o fomentar dar paseos, aunque sea en silla, por el hospital o alrededores. Se deben realizar ejercicios pasivos de movilización, cuando no sea posible la colaboración del paciente, y los ejercicios activos en cuanto el paciente pueda participar.
Nutrición/digestivo
En muchas ocasiones es posible que durante el episodio agudo se dificulte la alimentación oral en pacientes que sí lo hacían correctamente, tanto por el aumento de secreciones como por el aumento de tiempo de uso de VMI. En esos casos se debe combinar la alimentación oral con nutrición enteral por sonda, o evitar la vía oral hasta la recuperación si hay alto riesgo de atragantamiento y/o aspiración. Nunca se debe demorar la nutrición en los pacientes ingresados con AME, utilizando, si es necesario, vía parenteral en casos graves2,4.
La seguridad de la vía oral para la alimentación se debe evaluar clínicamente y con la exploración de un especialista o mediante pruebas, como videofluoroscopia o fibroscopia durante la deglución. La adaptación de texturas y un adecuado posicionamiento cervical durante la ingesta pueden ayudar a mejorar la deglución.
El reflujo gastroesofágico (RGE) es muy común en los niños con AME por la disfunción bulbar y la disminución del tono del esfínter esofágico inferior. Debe evaluarse en cada ingreso la necesidad de adecuar la alimentación, su textura, ajustar el ritmo de alimentación y asegurar una adecuada postura. En ocasiones es preciso el uso de una sonda nasoyeyunal que disminuya el reflujo.
Durante los ingresos también se acentúa el estreñimiento, por eso debe asegurarse un adecuado aporte de agua y fibra, favorecer la movilización, y emplear, cuando sea necesario, laxantes o procinéticos2,4.
Manejo respiratorio
Esta es la principal causa de descompensación respiratoria en los niños con AME. Aunque puedan tratarse de infecciones de etiología viral será importante valorar en cada episodio la posibilidad de infección bacteriana. Dado que son pacientes con múltiples ingresos, en ocasiones en unidades de cuidados intensivos, con necesidad de uso de dispositivos invasivos y antibioterapia de amplio espectro, en la cual es clave hacer un uso racional de la antibioterapia, con ayuda de los especialistas en enfermedades infecciosas, del conocimiento de los mapas microbiológicos y de las resistencias a antibióticos de cada centro3.
Condiciones para el alta
Respiratorios
- Estabilidad respiratoria. Insuficiencia respiratoria controlada con el soporte respiratorio habitual.
- Buena adaptación a los dispositivos empleados, fundamentalmente a la VM.
Digestivos/Nutricionales
- Nutrición segura. Debe garantizarse una correcta alimentación y debe optimizarse el manejo de la disfagia.
- Debe optimizarse el manejo de la disfagia.
Infecciones
- El paciente mantendrá
una buena evolución con
antibioterapia oral.
Para la hospitalización
domiciliaria podrá valorarse la
antibioterapia intravenosa.
Respiratorios
El paciente dispondrá de los equipos necesarios.
- Ventilación mecánica.
- Asistente de la tos.
- Aspirador de secreciones portátil.
- Oxigenoterapia convencional.
- Mascarilla con reservorio autoinflable.
- Para el niño con traqueostomía se debe tener una cánula de repuesto.
Digestivos/Nutricionales
En el caso de precisar nutrición enteral, el paciente tendrá el equipo compuesto por la bomba de alimentación y por los sistemas de conexión, jeringas, etc.
Otros
Antes del alta hospitalaria es importante revisar la medicación del paciente, solicitar las fórmulas magistrales a farmacia y asegurarse de una adecuada prescripción para el domicilio.
Capacitación y ayuda a los cuidadores
Los cuidadores deben capacitarse en su manejo habitual y en las complicaciones que puedan ocurrir, así como en la identificación de los signos precoces de descompensación clínica.
Aspectos éticos de la enfermedad
La AME es una enfermedad grave que compromete la vida del paciente. Ante esta situación debemos ofrecer a los padres y/o pacientes una información lo más veraz posible, especialmente en las expectativas de supervivencia y de mejoría de síntomas. El dilema ético se nos presenta, especialmente, en dos situaciones:
- Inicio de tratamiento modificador de enfermedad.
- Necesidad de tratamientos invasivos.
Los pacientes con AME tipo I tienen una esperanza de vida muy reducida, al no curar la enfermedad, van a tener limitación de la movilidad y mayor riesgo de infecciones respiratorias, desnutrición, deformidades esqueléticas, entre otras complicaciones. Por esto, a pesar de que en la mayoría de los casos los padres sí deciden iniciar tratamiento, se debe respetar la opción de no iniciarlo6,7.
Por otra parte, en muchas ocasiones, las complicaciones agudas de estos pacientes los llevan a situaciones de riesgo vital, en las que se debe decidir si se realizan procedimientos invasivos. Estas decisiones deben ser completamente acordadas con la familia y/o el paciente e individualizadas.
1. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28(2):103-15.
2. Fitzgerald DA, Doumit M, Abel F. Changing respiratory expectations with the new disease trajectory of nusinersen treated spinal muscular atrophy [SMA] type 1. Paediatr Respir Rev. 2018;28:11-7.
3. Fauroux B, Khirani S. Neuromuscular disease and respiratory physiology in children: putting lung function into perspective. Respirology. 2014;19(6):782-91.
4. Bertoli S, De Amicis R, Mastella C, Pieri G, Giaquinto E, Battezzati A, et al. Spinal Muscular Atrophy, types I and II: What are the differences in body composition and resting energy expenditure? Clin Nutr. 2017;36(6):1674-80.
5. Murrell DV, Crawford CA, Jackson CT, Lotze TE, Wiemann CM. Identifying Opportunities to Provide Family-centered Care for Families With Children With Type 1 Spinal Muscular Atrophy. J Pediatr Nurs. 2018;43:111-9.
6. Alyssa M. Burgart, David Magnus, Holly K. Tabor, Erin Daksha-Talati Paquette, Joel Frader, Jaqueline J. Glover et al. Identifying ethical challenges confronted when providing Nusinersen treatment for spinal muscular atrophy. JAMA Pediatr. 2018;172(2):188-192.
7. Sonya Vukovic, Laura McAdam, Randi Zlotnik-Shaul, Reshma Amin. Putting our best foot forward: Clinical, treatment-based and ethical considerations of nusinersen therapy in Canada for spinal muscular atrophy. Journal of Paediatrics and Child Health. 2019;55(1):18-24.
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